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慢性栓塞性肺动脉高压的发病率尚不清楚,过去认为是一少见的疾病,目前认为比预料的为多,约占肺栓塞的1%~5%。国内的发生率可能更高。慢性栓塞性肺动脉高压可来自急性肺栓塞的后果,更多来自反复的肺栓塞。起病多缓慢或隐匿,临床表现类似原发性肺动脉高压,放射性核素肺通气/灌注扫描、增强CT、MRI、肺动脉造影及下肢静脉检查等有助于二者的鉴别。慢性栓塞性肺动脉高压的治疗包括手术、抗凝(口服抗凝药)、血管扩张药,吸氧及强心、利尿等。
(1)肺动脉血栓内膜切除术:对慢性大血管血栓栓塞性肺动脉高压患者可行肺动脉血栓内膜切除术(pulmonarythromboendarterectomy)治疗。选择手术患者的主要标准是:
①静息肺血管阻力至少大于300dyn?s?cm-5或者4个Wood单位。
②肺动脉造影和血管镜检查确定外科手术可以达到的血栓,如主肺、肺叶和肺段动脉血栓。在此以远的血栓不能做动脉内膜切除术。
③无合并肾脏病、冠心病、血液病、明显的间质性肺病或脑血管病,以减少围术期的死亡率。
术前数天需常规安装滤器,除非明确除外血栓来自下肢和盆腔,通常,需做下肢静脉造影,选择从何侧股静脉途径放置滤器,以避免血栓脱落。肺动脉血栓内膜切除术在体外循环深低温麻醉下进行。手术死亡率已降到l0%或更低。值得指出的是,慢性栓塞性肺动脉高压一般不适于血管成形术,也不适用溶栓治疗。
(2)抗凝治疗:促使下肢静脉血栓机化,防止肺栓塞再发,并可能促进部分血栓溶解、再通。常用的药物为华法林,疗程6个月以上,某院长期随诊患者中用药最长者已达4年,其中有的患者因停药后症状加重,仍在继续应用,多数患者病情稳定。
(3)血管扩张药等治疗:栓塞性肺动脉高压除机械堵塞因素外,体液因素也可能参与部分作用,具有部分可逆性。临床可以试用硝苯地平,地尔硫卓等血管扩张药。
(4)心力衰竭的治疗:当右心房压升高,有明显右心衰竭时可应用地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂及多巴胺等治疗。早期患者疗效比较满意。