先天性心脏病（先心病）是威胁人类健康的一种常见病，我国每年新增先心病约15万例，以往多以外科手术为主要治疗手段，20世纪80年代初我国引进先心病介入治疗技术，90年代末Amplatzer封堵器问世，之后随着介入器材的不断改进与创新，尤其是国产介入器材的广泛使用，加之介入医师经验的积累及技术的提高，使我国常见先心病介入治疗得到了迅速发展。先心病的适应证也日趋扩大，如对房间隔缺损或动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的患者施行介入治疗也逐渐增多。但是部分病例由于种种原因介入治疗后未能取得满意的临床效果，甚至发生死亡。因此，对该类患者拟行介入治疗需注意以下几个方面的问题。

1 重视术前检查

无论是房间隔缺损还是动脉导管未闭合并重度肺动脉高压时，介入治疗前一定要进行仔细、准确、全面的检查，避免遗漏合并畸形或低估病情而错误地选择治疗方法。

1.1 动脉导管未闭合并重度肺动脉高压时，若发生大动脉水平右向左分流，其不含氧的血流是从肺动脉经未闭动脉导管流向降主动脉。因此，应检查患者有无差异性发绀或杵状趾，或测量下肢动脉血氧饱和度有助于病变程度的判定。而部分心血管医师往往仅查上肢动脉血氧饱和度，可对病情发生误判。

1.2 少数动脉导管未闭合并重度肺动脉高压者可伴有一侧肺动脉起源异常（起源于升主动脉），对该类患者若仅封堵动脉导管未闭，既不能有效降低肺动脉高压，也不能使患者得到解剖畸形的根治。术前仔细的超声心动图检查、主动脉CT增强扫描或升主动脉造影有助于该病的诊断。

1.3 小直径房间隔缺损合并重度肺动脉高压，或房间隔缺损直径难以解释的重度肺动脉高压，需要警惕房间隔缺损合并特发性肺动脉高压的可能，而不应轻易施行房间隔缺损封堵术，以防造成病情恶化甚至死亡。

1.4 对合并重度肺动脉高压的先心病患者，选择治疗方法前应行规范化的右心导管检查，包括各部压力及血氧含量的测定、QP/QS、肺血管阻力及急性肺血管反应试验等。为治疗方法的选择及治疗后效果的判断提供可靠的血流动力学数据。

2 与患者及其亲属充分沟通

拟行介入治疗前应向患者及其亲属详细交代病情，包括肺动脉高压的严重程度，目前可采用的治疗方法，术中及术后可能发生的严重潜在并发症，术后疗效及是否需要继续服药等。征得患者及其亲属同意并签署知情同意书后方可施行试验性封堵术。

3 规范术中操作

合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭患者，其主肺动脉均增宽，甚至呈巨瘤样扩张。拟行试验性封堵时操作要规范，动作要轻柔，防止发生主动脉或肺动脉夹层。术中应严密观察病人情况，包括有无胸闷、胸痛、心慌、出大汗，注意血压、心率及心律的变化。尽量不要遗留残余分流，以防发生溶血。封堵后（释放前）再次测量肺动脉压力，若达到满意水平且患者无不良反应时则释放封堵器。

4 介入术后严密观察病情

除观察患者有无不适症状外，重点需注意观察其术后血压、心率、心律及电解质的变化，若有异常应及时有效地处理。预防延误病情，造成严重不良后果。

5 有关靶向治疗药物的应用

目前已有多种靶向治疗药物应用于治疗合并肺动脉高压的先心病，可降低肺动脉高压、改善患者血流动力学、提高生活质量及延长患者生存时间。但应权衡药物给患者整体带来的利弊，包括适应证、疗效、不良反应等，部分药物昂贵的价格使有些患者难以承受。而对于合并严重肺动脉高压的先心病患者，术前需服用多长时间的靶向治疗药物再施行介入治疗，介入治疗后若肺动脉压力仍较高的患者，继续服用靶向治疗药物多久，以及这类患者介入治疗后的长期疗效如何等，尚缺乏多中心大宗的临床数据。