近期，阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压（PAH）的治疗流程。（J Am Coll Cardiol. 2013, 62: D60）

专家们指出，自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮下注射和静脉注射4种给药途径。2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦最终撤市。专家们表示，最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展，因此需要更新并简化PAH治疗流程（图1）。

注：WHO，世界卫生组织；IPAH，特发性肺动脉高压；APAH，相关肺动脉高压；ERA，内皮素受体拮抗剂；PDE-5i，磷酸二酯酶-5-抑制剂；sGCS，可溶性鸟苷酸环化酶激动剂；BAS，球囊房间隔造口。

总体上，目前的PAH治疗流程可分为三大步骤：（1）包括康复、运动、运动训练、心理支持、避免妊娠、接种疫苗等一般措施，抗凝、利尿、强心和给氧等支持治疗，急性血管反应性检测，长期钙拮抗剂治疗；（2）PAH初始治疗，包括所有国家批准上市的PAH治疗药物；（3）观察初始治疗的临床应答情况，如效果不佳，考虑联合用药或介入治疗，包括球囊房间隔造口和肺移植。