自从2001年ESC公布世界上首个有关主动脉疾病的指南—《主动脉夹层的诊断和治疗》，主动脉领域已有较大进步，包括影像学检查手段尤其是多层螺旋CT和MRI检查可以评价整个主动脉甚至3D重建，干预手段方面腔内修复术作为外科和介入科的交叉学科同样进展迅速，因此2014 ESC会议期间公布了主动脉疾病诊断和治疗指南，该指南的发布秉承了ESC系列指南系统、细致、实用、信息量大的特点。与前一版指南仅限于主动脉夹层不同，该指南是历史上首个涵盖总结整个主动脉疾病的指南，体现了将主动脉视为一个整体器官的理念。从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述，其具体章节包括主动脉瘤、急性主动脉综合征包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性溃疡、主动脉创伤、假性动脉瘤、主动脉破裂、动脉粥样硬化、主动脉炎、肿瘤、遗传性疾病如马凡综合征、先天性疾病包括主动脉缩窄等。

主动脉疾病在很大程度上是老年性疾病，随全球老年化趋势更为常见。近日全球疾病负担2010计划发现，从1990年到2010年，主动脉瘤和主动脉夹层全球死亡率从2.49/100,000增加到2.78/100,000，其中高龄和男性死亡率更高。与其他动脉系统疾病相似，主动脉疾病在诊断之前往往有长时间的亚临床发展过程或者以急性起病为临床表现。以急性主动脉综合征为首发表现者，需要快速做出诊断并制订治疗方案，方能改变其凶险的预后。所以有关主动脉疾病的书籍或文献，夹层和主动脉瘤都是重点。本指南在主动脉夹层方面首次提出急性主动脉综合征的流程图，成为本指南的最大亮点，此外与2010年ACCF/AHA胸主动脉指南不同，首次涵盖了腹主动脉疾病，对以往专科指南做出总结并提升至国际顶级综合心血管学会高度，下文将给予重点介绍。该指南较2010 ACCF/AHA指南的章节布局更加简明合理，对壁内血肿和穿透性溃疡增加了篇幅，治疗原则与夹层相似。主动脉腔内修复术（EVAR）在主动脉疾病治疗中正起到越来越重要的作用，外科手术在许多情况下仍是必要的治疗手段，该指南均给出了较明确的建议。因为度过急性期后生存率逐渐提高，指南还专门安排了慢性主动脉夹层的随访以及腔内修复术随访的章节，对随访间隔、影像学检查等做出规定。对遗传以及先天性主动脉疾病给予特别介绍，因为适当的预防措施可以避免并发症的发生。主动脉钙化无论对外科或介入操作而言都是个问题，钙化的“珊瑚礁样”主动脉是鉴别诊断的重要内容。

因为主动脉疾病危重症多，相关大规模临床试验不多，多数医学干预的数据来自小样本研究，所以只得依靠专家共识，故指南很多建议证据级别为C，因此该指南证据力度弱于其它心血管指南。笔者粗略研读后试图从其创新和超越方面对该指南进行解读，引用的指南建议用黑体标出。

药物治疗原则及进展

指南关于药物治疗方面进展不多，强调了药物治疗的主要目的是通过控制患者血压及心肌收缩，减轻患者主动脉病变处的层流剪切力。相当一部分主动脉疾病患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病，因此，治疗过程中应治疗相应伴发疾病。适度运动可以延缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。慢性主动脉病变患者的血压宜控制在140/90mmHg 以下，尤其对慢性主动脉夹层患者，有指证严格控制血压＜130/80mmHg（I C）。戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧腹主动脉瘤显著扩大，为延缓腹主动脉瘤的扩张，推荐戒烟（Ⅰ B）。

本指南对主动脉夹层血压控制目标同2010 ACCF/AHA指南，建议应用静脉内β阻滞剂，收缩压控制目标仍是100-120mmHg，到底需在多长时间内达到此目标仍然没有描述。而2010 ACCF/AHA则更加具体，对心率控制目标和具体药物有明确描述“如果没有禁忌症，应给予静脉内β阻滞剂治疗，并逐步调整到每分钟≤60次的目标心率。 如果患者有使用β阻滞剂的明确禁忌症，应采用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心率”。

本指南提及对于马凡综合征患者，预防性使用β受体阻滞剂、ACEI、ARB等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症，但是没有做出明确推荐。根据2013年的COMPARE研究，经平均3年随访氯沙坦组主动脉根部扩张速度较对照组显著降低，在已行主动脉根部置换术的患者氯沙坦组主动脉弓扩张速度明显低于对照组。COMPARE研究结果为无禁忌症的马凡综合征患者应用氯沙坦治疗提供了依据，目前ARB类只有氯沙坦有临床证据。

腹主动脉瘤的药物治疗方面，ACEI的临床研究相互有矛盾之处；两项队列研究均提示他汀类药物（辛伐他汀、阿托伐他汀、氟伐他汀、普伐他汀）有幅度明显的作用 (主动脉瘤扩张速度减少综合值-2.97mm/年), 与另一个对5个纵向研究的荟萃分析结论一致（主动脉瘤扩张速度减少综合值-0.50mm/年)。因此指南推荐为了减少小腹主动脉瘤（定义为不考虑血管腔内治疗或外科手术的情况，一般主动脉直径在30-49mm或30-54mm）患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物（Ⅱb B）。实际上在2011欧洲腹主动脉瘤指南已规定他汀类药物应该在介入前1个月开始使用（I A）。根据2013年ESC高血压指南，对合并高血压的腹主动脉瘤患者，β受体阻滞剂应列为一线治疗。

急性主动脉综合征危险分层及其流程图

就像急性冠脉综合征（ACS）是一个宽泛的定义，包括急性心肌梗死，不稳定心绞痛和心源性猝死一样，本指南再次统一急性主动脉综合征的概念。急性主动脉综合征和急性冠脉综合征两者要想迅速鉴别开有时非常困难但是又非常重要，因为两者治疗完全不同。急性主动脉综合征定义为累及主动脉的严重和紧急病症，往往有相似的临床特征。其不同表现类型均有共同之处，即最终导致主动脉内膜和中膜的破坏，可导致壁内血肿，穿透性溃疡，或主动脉壁层的分离即主动脉夹层，甚至是主动脉破裂。本指南在主动脉夹层部分采用斯坦福分型。

2010 ACCF/AHA指南根据危险因素，发病特征和辅助检查总结出主动脉夹层的风险评估工具。本指南认可该主动脉夹层高危特征，如下：

高度风险基础疾病或情况

       马凡综合征（或其它结缔组织病）

       主动脉疾病家族史

       已知主动脉瓣疾病

       已知胸主动脉瘤

       曾行主动脉操作（包括外科手术）

高度风险疼痛性质

       胸背或腹部疼痛具有以下特点：

              ● 突发疼痛

              ● 疼痛剧烈

              ● 疼痛呈撕裂样、尖锐性疼痛

高度风险体格检查

       有灌注缺损的证据：

              ● 脉搏短绌

              ● 四肢收缩压差

              ● 局灶神经病变体征（伴疼痛）

       主动脉反流性杂音（新发或伴疼痛）

       低血压或休克

本指南在此基础上归纳并定量化，制订了一个评分系统:如果具备某高危特征类别中的任意一条，即为满足该特征类别，满足一个特征类别即记1分，最高为具备三个高危特征类别每类别中的任意一条以上，则满足3个类别，记3分。据此，首次提出了急性主动脉综合征（主要是主动脉夹层）的诊疗流程图。该适用于急诊室和胸痛中心的流程图，首次提出将急性胸痛根据血流动力学是否稳定分为两组，以此作为分水岭决定下一步不同的诊断和治疗计划。血流动力学不稳定则建议行经胸超声心动图+经食道超声心动图或CT检查明确或排除；流动力学稳定则根据上文的危险因素分层，按满足特征类别的数量2-3分为高度可能性，建议行经胸超声心动图，如无法确定则行主动脉CT检查。如果按满足特征类别的数量0-1分为低度可能，建议检查D-Dimer+经胸超声心动图+胸部X线，下一步可能还需行主动脉CT、经食道超声心动图或MRI以确诊。