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手到病除----困扰4年的“怪病”没了

时间:2023-02-16

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   “我是不是得什么怪病了?”爬楼梯时出现晕倒,苏醒后又恢复正常,发病毫无征兆,醒来后身体明显不适,甚至严重降低活动能力,这种奇怪的病症让今年54岁熊先生(化名)和家人内心惴惴不安。

 

多次求医确总是以失望告终,熊先生甚至尝试了非正规医疗的“看诊”,竟被告知可能是患了某种“怪病”,熊先生及家人基本已经放弃治疗希望。后经朋友介绍抱着最后试一试的心态熊先生来到云南省阜外心血管病医院就诊,在完善心脏超声及其他辅助检查后,明确诊断为“肥厚型梗阻性心肌病”。至此困扰熊先生一家4年的“怪病”终于渐渐揭开了“面纱”。

大部分患此类疾病的患者均会有问题:

什么是“肥厚型梗阻性心肌病”?

什么是“左室流出道梗阻”?

为什么这种心脏病常常表现为晕倒?


肥厚型梗阻性心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的遗传性心脏肌肉疾病,它的特点是心室肌肉患病后出现各种形态的肥厚,伴有胸闷、胸痛、心悸、气促、突发晕厥、体力及活动能力下降等一系列临床表现,甚至会有猝死的高危风险。


左室流出道梗阻左心室的动脉血流流出心脏时受到机械性阻抗(常见于肥厚型梗阻性心脏病),是由于二尖瓣的收缩期异常的前向运动SAM征(systolic anterior motion, SAM),在收缩中期二尖瓣前叶接触室间隔所致。

晕厥的原因:肥厚型梗阻性心脏病患者多在活动时发生晕厥,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。简言之就是在心率快时,心脏由于心肌肥厚以及加重的梗阻导致排出的血量不够维持身体的循环,导致大脑等器官供血不足。

由于此类疾病的病理生理复杂,发病率与心脏瓣膜病、冠心病等疾病比起来相对少一些,而在诊断和治疗上需依赖极为丰富的临床经验,尤其是手术适应症和手术技术方面对主治医师的专业知识和技术要求较高,同时大部分偏远地区医疗资源欠缺,所以导致患有该病的患者经常被误诊和耽误治疗,甚至部分患者放弃了求生的希望。

明确诊断后,云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟主任医师组织中国医学科学院阜外医院驻昆专家张岩主任、心外一病区王忠明主任团队、麻醉科、体外循环科、超声科、重症监护室等京昆两地专家详细讨论患者包括心脏MRI检查(见图3)在内的术前资料,一致认为患者左室流出道重度梗阻,既往多次晕厥,猝死风险极高,急需手术解除梗阻,同时制定了详尽的手术方案。


在张岩主任主刀下为熊先生成功实施“改良Morrow术”。术者张岩主任和各助手配合默契,在避免室间隔穿孔、神经组织被损伤的高难度操作同时,以精准的切除技术切除了多余的心肌组织,解除了梗阻,使左室流出道恢复至正常生理状态。


术后患者复查心脏超声提示:左室流出道压差明显改善(左室流出道前向血流速度约1.0m/s,最高压差约4mmHg)。恢复正常生理状态后心脏射血状态也较前大幅改善。


经监护室医护和心外一病区医护人员的精心治疗,患者术后7天复查结果满意,顺利步行出院。从此熊先生可以再次享受健康的生活。


熊先生的成功救治,充分体现了云南省阜外医院外科团队高超的诊疗实力和技术水平,展现了医院各团队、部门的密切合作和应对复杂疑难病症的丰富经验。云南省阜外医院作为国家心血管病区域医疗中心,为心血管重症患者保驾护航,让老百姓在“家门口”就可以享受到更为优质、高效的医疗服务,推动了我省及周边区域心血管专业的整体发展。






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