&gt&gt 扩张型心肌病&gt&gt 心内膜心肌活检…

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心内膜心肌活检

继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大;胸腔积液不少见。

心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左或右心房肥大。心肌损害常见,以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔(V1、V2导联),可能为间隔纤维化的结果。心室内传导阻滞常见,左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生。

超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。

核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显。

收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间(LVET)缩短,喷血前期(PEP)延长、PEP/LVET增大。

心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱。

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