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“牛角征”SAPHO综合征特异诊断--全身骨显像

一位27岁的男性患者出现无明显诱因胸骨、锁骨疼痛,夜间明显。既往:双手皮肤反复脓疱、脱皮。体格检查发现:胸骨、锁骨压痛及双侧锁骨不对称。

年纪轻轻为何会骨疼痛呢?让我们来一探究竟。

为了弄清楚原因患者来到我院核医学科行99TC-MDP全身骨显像,全身骨显像示:双侧第1肋骨、胸骨体、剑突、双侧锁骨、肩胛骨尖峰端、双侧胸锁关节、肩锁关节、双侧部分肋软骨见多处异常示踪剂浓聚区,呈“热区”表现,形成了典型的“牛角征” SAPHO综合征。)

结合症状发现这是典型的SAPHO综合征,诊断明确后经过系统治疗现已好转。

一、什么是SAPHO综合征?

滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,osteitis,SAPHO)综合征,SAPHO综合征是由多个疾病的英文名称首字母组成。SAPHO综合征是一种以皮肤、骨以及关节异常为主要特征的慢性无菌性炎症。



二、如何诊断SAPHO综合征?

临床采用Nguyen M T等在《Semin Arthritis Rheum》中提出的SAPHO 综合征诊断标准:1、骨关节表现伴掌跖脓疱病2、骨关节表现伴严重型痤疮3、骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害4慢性多灶性复发性骨髓炎包括中轴或外周骨,伴或不伴皮肤损害。满足上述4 个条件之一即可确诊。


三、核医学全身骨显像较其他影像学检查的优势?

全身骨显像是目前检测SAPHO综合征最灵敏的手段。全身骨显像可发现多发骨病变,特别是无症状病灶,且易于发现本病的特征性病变部位,如胸肋锁关节区,典型者骨显像表现为“牛角征”(胸肋锁骨区放射性浓聚)X线检查往往是临床首选方法,但其检测灵敏度低于20%。CT和MRI能够显示骨关节改变及其周围软组织情况,但由于SAPHO综合征受累的骨和关节周围常合并广泛的软组织肿胀,且两者检查视野具有局限性,常将其误诊为肿瘤或单纯感染性病变。SPECT/CT 检查利用图像同机融合实现了功能诊断与形态学诊断的优势互补,能显著提高骨显像的诊断特异性,已广泛应用于骨关节疾病的诊断和评估。

四、SAPHO综合征如何治疗?

此病为少见病,病因和发病机制尚不清楚,被认为是自身免疫性疾病。目前使用抗菌、抗炎、骨代谢、中药和局部治疗等方法。期待更多治疗经验能让患者获益。


参考文献

[1] 陈教全,梁碧华,朱慧兰.SAPHO综合征[J].临床皮肤科杂志,2021,50(7):416-419.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2021.07.010.

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[3] 徐文睿.SAPHO综合征患者脊柱及骶髂关节病变的影像学表现及临床应用[D].北京协和医学院中国医学科学院,2017.

[4] 侯国柱.PET/CT用于系列罕见病诊断的探索研究[D].北京协和医学院,2022.

部分图片来源于网络

图文丁双徐有亮

审核袁卫红