近日，云南省阜外医院门诊来了一个出生仅8个月大的小患儿，孩子面唇呈紫色，精神状态极差，严重发育不良，看上去像满月的孩子。据患儿妈妈介绍，他们来自贵州铜仁，孩子出生时就口唇、颜面青紫，由于严重缺氧在当地医院进行抢救，后经过进一步查体和心脏超声诊断为紫绀型先心病：完全性大动脉转位，室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压。

鉴于当地医疗条件有限，不能开展复杂先心病手术，为此，患儿的父母为了给孩子治病，几经辗转于西南地区多家医院。眼看孩子已经8个月了，体重只有4.5Kg。由于病情程度之复杂，再加上自身经济困难，患儿父母在孩子求医之路上几近绝望。

2022年5月，云南省阜外心血管病医院与中华慈善总会组织的先心病筛查队进入贵州铜仁地区，这一转机的突然造访，为这对心力交瘁的父母再次燃起希望的小火苗，报着试试的心态，患儿父母带着他来到先心病筛查处，这个“紫娃”引起了筛查队员们格外的关注。通过心脏彩超检查，医生发现他患有复杂的先天性心脏病：完全性大动脉转位、室间隔缺损合并动脉导管未闭。

什么是完全性大动脉转位？

正常情况下，主动脉连接左心室，而肺动脉连接右心室。完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室。

肺动脉与左心室相连承担肺循环而接受含氧的动脉血，因此，患儿全身紫绀而且发育严重迟缓，主动脉依靠室间隔缺损和动脉导管未闭提供动脉血的供应维系着他的生命，更可怕的是因为左室连接低压的肺动脉。通常，患者的左心室功能一般在出生2周以后就开始退化，所以需要在出生后尽快进行动脉调转手术。而患儿目前已经8个月的年龄，左心室很可能已经退化了，考虑到患儿的动脉导管快要闭合，室间隔缺损也比刚出生时要小很多，随时都会因为缺氧而发生死亡，为了让患儿尽快得到治疗，云南省阜外医院和慈善总会即刻为他申请到了慈善基金解决经济方面的难题，随即患儿收住在小儿心脏外科病房。

入院检查后发现，他的血氧饱和度只有70%左右（正常同龄患儿血氧饱和度的正常值为90%以上），这个指标反映了患儿的身体缺氧严重。入院当天，由于缺氧发作，被迅速转入小儿重症监护室抢救。云南省阜外心血管病医院PICU的杨菊先主任及其团队紧急为患儿行气管插管，接呼吸机辅助通气治疗。超声检查后发现患儿是一个完全性的大动脉转位，动脉导管只有6mm，室间隔缺损接近闭合，还有肺动脉高压，患儿病情严重，刻不容缓。

此时已经临近周末，云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟教授即刻组织云阜小儿外科团队与超声、体外循环、麻醉、影像科等相关科室进行讨论，考虑到患者室间隔缺损接近闭合，动脉导管只有6mm，急需手术干预。患儿有肺动脉高压，连接肺动脉的左心室可能还没有完全退化，仍然存在做根治手术的可能，如果能做根治手术可以免去多次手术的风险。

术中探查测量肺动脉压力和主动脉压力相差不大，说明左室连接的仍然是高压的血管腔，决定给患儿进行动脉调转手术。手术切断主动脉和肺动脉，然后把肺动脉连接到右室，主动脉连接到左室，还要把两条冠状动脉重新移植主动脉上。手术过程很复杂，所幸手术结果很令人满意，手术成功了，患儿活下来的机会我们已经抓住大半。

在小儿恢复室所有人的细心照护下，患儿病情平稳，并于手术后第4天，顺利拔出气管插管，术后血氧饱和度在90%以上，面色红润，完全是一个正常宝宝面容了。所有参与患儿生命接力的大夫护士们看到孩子日渐恢复的越来越好，大家由衷的欣喜。通过医院充分的调动优质医疗资源，专家团队果断准确的手术决策，以及多个科室的通力合作和完美协作，患儿成功获救。

云南省阜外医院自2017年运营以来，在医科院阜外医院大力支持下，将优质医疗资源下沉基层，给无数“心”病的患者重获新生的希望。

云南省阜外医院秉承‘用心守护健康’的核心理念，用精湛的医疗技术和全力以赴的救治精神为患者健康保驾护航！

温馨提示：如果孩子出生后出现青紫，应立即到有心脏中心的医院就诊，咨询专业医生建议，以便获得科学正确的建议，不要错过最佳的救治时机。